Cisteamin
| Cisteamin | ||
|---|---|---|
| Naziv lijeka | Cisteamin | |
| Druga imena | Mercaptamin, 2-Aminoetanetiol, β-Merlaptoetilamin, 2-Merkaptoetilamin, dekarboksicistein, tioetanolamin, merkaptamin-bitartrat | |
| Grupa | Masne kiseline | |
| Trgovačka imena | Cystagon, Procysbi, Cystaran, ostala | |
| ||
| ATC kodovi | Prefiks: A16 Sufiks: AA04 | |
| CAS registarski broj | 60-23-1 | |
| ||
| Stručne informacije | ||
| ||
  Ime po IUPAC 2-Aminoetan-1-tiol | ||
| Sumarna formula | C2H7NS | |
| Tačka topljenja | 95 do 97, topiv u vodi | |
| ||
| Izlučivanje | Mokraćomi znojem | |
Cisteamin je organosumporni spoj s formulom HSCH
2CH
2NH
2. Bijela, vodotopiva čvrsta tvar, sadrži i aminsku i tiolnu funkcionalnu grupu. Često se koristi kao so amonijevog derivata [HSCH2CH2NH3]+,[1] uključujući hidrohlorid i bitartrat. Drugi derivat je fosfocisteamin, H
3NCH
2CH
2SPO
3Na.[2][3] Međuprodukt pantetein razgrađuje se na cisteamin i pantotensku kiselinu.[2]
Biosintetizira se kod sisara, uključujući ljude, razgradnjom koenzima A. To je biosintetski prethodnik neurotransmitera hipotaurina.[2][4]
Medicinska upotreba
[uredi | uredi izvor]Kao lijek koji se prodaje pod robnim markama Procysbi ili Cystagon, između ostalih, cisteamin je indiciran za liječenje cistinoza, bolesti skladištenja lizosoma koju karakterizira abnormalno nakupljanje cistina, oksidiranog dimera aminokiseline cisteina.[5][6] Uklanja višak cistina koji se nakuplja u ćelijama ljudi s bolešću.[5][6] Cisteamin funkcioniše putem sljedeće hemijske reakcije pretvarajući disulfid cistin u rastvorljiviji mješani disulfid i cistein, koji su oba rastvorljiviji od cistina:
- (SCH
2CH(NH
3)CO−
2)
2 + HSCH
2CH
2NH
2 → H
2NCH
2CH
2SSCH
2CH(NH
3)CO−
2 + HSCH
2CH(NH
3)CO−
2
Dostupan je oralno (kapsula i kapsula s produženim oslobađanjem) i u kapljicama za oči.[7][8][9]
Kada se primjenjuje lokalno, može posvijetliti kožu potamnjelu usljed postinflamatorne hiperpigmentacije, izlaganja suncu ili melazme.[10][11][12]
Neželjeni efekti
[uredi | uredi izvor]Na etiketi za oralne formulacije cisteamina nalaze se upozorenja o simptomima sličnim Ehlers-Danlosovom sindromu, teškim kožnim osipima, čirima ili krvarenju u želucu i crijevima, simptomima centralnog nervnog sistema, uključujući napadaje, letargiju, pospanost, depresiju i encefalopatiju, nizak nivo bijelih krvnih zrnaca, povišena alkalna fosfataza povišenu alkalnu fosfatazu i idiopatsku intrakranijalnu hipertenziju koji mogu uzrokovati glavobolju, tinitus, vrtoglavicu, mučninu, dvostruki ili zamagljen vid, gubitak vida i bol iza oka ili bol pri pokretu oka.[5][6]
Dodatni neželjeni efekti oralnog cisteamina uključuju loš zadah, miris kože, povraćanje, mučninu, bol u želucu, dijareju i gubitak apetita.[5][6]
Kod kapi za oči, najčešći neželjeni efekti su osjetljivost na svjetlost, crvenilo i bol u oku, glavobolja i defekti vidnog polja.[8][6]
Interakcije
[uredi | uredi izvor]Ne postoje interakcije lijekova za obične kapsule ili kapi za oči,[7][8], ali kapsule s produženim oslobađanjem ne treba uzimati s lijekovima koji utiču na želučanu kiselinu poput inhibitora protonske pumpe ili s alkoholom, jer mogu uzrokovati prebrzo oslobađanje lijeka.[5] Ne inhibira nijedan enzim citohrom P450.[5]
Farmakologija
[uredi | uredi izvor]Osobe s cistinozom nemaju funkcionalni transporter (cistinozin) koji prenosi cistin iz lizosoma u citosol. To na kraju dovodi do nakupljanja cistina u lizosomima, gdje kristalizira i oštećuje ćelije.[13] Cisteamin ulazi u lizosome i pretvara cistin u cistein i miješani disulfid cisteina i cisteamina, koji oba mogu izaći iz lizosoma.[5][6] Cisteamin također podstiče transport L-cisteina u ćelije.[5][6]
Historija
[uredi | uredi izvor]Terapijski učinak cisteamina na cistinozu zabilježen je 1950-ih. Cisteamin je odobren kao lijek za cistinozu u SAD-u 1994.[5] Oblik s produženim oslobađanjem odobren je 2013.[14]
Reference
[uredi | uredi izvor]- ↑ Reid EE (1958). Organic Chemistry of Bivalent Sulfur. 1. New York: Chemical Publishing Company, Inc. str. 398–399.
- 1 2 3 Besouw M, Masereeuw R, van den Heuvel L, Levtchenko E (august 2013). "Cysteamine: an old drug with new potential". Drug Discovery Today. 18 (15–16): 785–792. doi:10.1016/j.drudis.2013.02.003. PMID 23416144.
- ↑ Tennezé L, Daurat V, Tibi A, Chaumet-Riffaud P, Funck-Brentano C (1999). "A study of the relative bioavailability of cysteamine hydrochloride, cysteamine bitartrate and phosphocysteamine in healthy adult male volunteers". British Journal of Clinical Pharmacology. 47 (1): 49–52. doi:10.1046/j.1365-2125.1999.00844.x. PMC 2014194. PMID 10073739.
- ↑ Singer TP (1975). "Oxidative Metabolism of Cysteine and Cystine". u Greenberg DM (ured.). Metabolic pathways: Metabolism of sulfur compounds. 7 (3rd izd.). New York: Academic Press. str. 545. ISBN 9780323162081. Arhivirano s originala, 7. 6. 2021. Pristupljeno 11. 1. 2017.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 "Procysbi- cysteamine bitartrate capsule, delayed release pellets Procysbi- cysteamine bitartrate granule, delayed release". DailyMed. U.S. National Library of Medicine. 9. 4. 2025. Pristupljeno 25. 5. 2025.
- 1 2 3 4 5 6 7 "Procysbi EPAR". European Medicines Agency (EMA). 22. 9. 2023. Pristupljeno 25. 5. 2025.
- 1 2 "Cystagon- cysteamine bitartrate capsule". DailyMed. 29. 1. 2019. Arhivirano s originala, 25. 3. 2021. Pristupljeno 27. 4. 2020.
- 1 2 3 "Cystaran- cysteamine hydrochloride solution". DailyMed. 22. 11. 2019. Arhivirano s originala, 24. 3. 2021. Pristupljeno 27. 4. 2020.
- ↑ "Cystadrops EPAR". European Medicines Agency. 22. 2. 2017. Arhivirano s originala, 4. 8. 2020. Pristupljeno 27. 4. 2020.
- ↑ Hsu C, Mahdi H, Pourahmadi M, Ahmadi S (april 2013). "Cysteamine cream as a new skin depigmenting product". Journal of the American Academy of Dermatology. 68 (4): AB189. doi:10.1016/j.jaad.2012.12.781. Pristupljeno 10. 10. 2021.
- ↑ "Cysteamine cream". DermNet NZ. Arhivirano s originala, 29. 6. 2021. Pristupljeno 29. 6. 2021.
- ↑ Grimes PE, Ijaz S, Nashawati R, Kwak D (februar 2019). "New oral and topical approaches for the treatment of melasma". International Journal of Women's Dermatology. 5 (1): 30–36. doi:10.1016/j.ijwd.2018.09.004. PMC 6374710. PMID 30809577.
- ↑ Nesterova G, Gahl WA (6. 10. 2016). "Cystinosis". u Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJ, Stephens K, Amemiya A (ured.). GeneReviews. Seattle WA: University of Washington. PMID 20301574. Arhivirano s originala, 5. 4. 2011. Pristupljeno 11. 1. 2017.
- ↑ Pollack A (30. 4. 2013). "F.D.A. Approves Raptor Drug for Form of Cystinosis". The New York Times. Arhivirano s originala, 10. 9. 2021. Pristupljeno 26. 2. 2017.
