Cianose

Cianose da man dun paciente con saturación de oxíxeno baixa.

A cianose é o cambio de cor dos tecidos que toman un ton azul purpúreo, como resultado da diminución da cantidade de oxíxeno unido á hemoglobina contida nos glóbulos vermellos da rede de capilares. A cianose pode ollarse xeralmente en tecidos cubertos cunha pel fina, incluíndo as membranas mucosas, beizos, base das uñas e lobos das orellas. Algúns medicamentos poden causar decoloración, como aqueles que conteñen amiodarona ou prata. Ademais, as manchas mongólicas, así como grandes marcas de nacemento e o consumo de produtos alimenticios con pigmentos azuis ou púrpuras poden tamén ter como resultado a decoloración con tons azulados do tecido da pel e poden confundirse coa cianose. Un recoñecemento físico coidadoso e a historia clínica son fundamentais na diagnose da cianose. A xestión da cianose supón tratar a causa principal, xa que a cianose non é unha doenza, senón un síntoma.

A cianose clasifícase en cianose central e cianose periférica.

Fisiopatoloxía

A presentación de cianose varía dependendo da cor da pel.

O mecanismo que orixina a cianose é diferente segundo se esta sexa central ou periférica.

Cianose central

A cianose central ocorre debido á diminución da saturación de oxíxeno arterial (SaO2), e empeza a mostrarse unha vez que a concentración de desoxihemoglobina no sangue chega a ≥ 5,0 g/dL (≥ 3,1 mmol/L ou saturación de oxíxeno de ≤ 85 %). Isto indica unha condición cardiopulmonar.

As causas da cianose central discútense máis abaixo.

Cianose periférica

A cianose periférica ocorre cando hai un incremento da concentración de desoxihemoglobina no lado venoso da circulación periférica. Noutras palabras, a cianose depende da concentración de desoxihemoglobina. Os pacientes de anemia grave poden parecer normais a pesar das súas concentracións maiores do normal de desoxihemoglobina. Os pacientes cun aumento da cantidade de glóbulos vermellos (por exemplo, policitemia vera) poden aparecer cianóticos incluso con concentracións baixas de desoxihemoglobina.

Bebe cunha doenza cardíaca. Nótense as bases das uñas púrpura.

Causas

Causas da cianose central

A cianose central adoita deberse a un problema circulatorio ou respiratorio que orixina unha mala oxixenación do sangue nos pulmóns. Desenvólvese cando a saturación de oxíxeno cae por debaixo do 85 % ou 75 %.

A cianose aguda pode ser o resultado da asfixia e é un dos signos definidos de que a ventilación está sendo bloqueada.

Neno cunha doenza cardíaca conxénita con cianose central que empeora co sarampelo. Nótese a decoloración púrpura azulada das uñas, beizos, pálpebras e nariz, xunto cun hipocratismo dixital ou acropaquia (deformación das uñas) notable.

A cianose central pode deberse ás seguintes causas:

1. Sistema nervioso central (dificulta a ventilación normal):
   • Hemorraxia intracranial
   • Sobredose de drogas (por exemplo, de heroína)
   • Convulsión tónica-clónica xeneralizada
2. Sistema respiratorio:
   • Pneumonía
   • Bronquiolite
   • Broncoespasmo (por exemplo, asma)
   • Hipertensión pulmonar
   • Embolia pulmonar
   • Hipoventilación
   • Enfermidade pulmonar obstrutiva crónica ou EPOC (enfisema)
3. Sistema cardiovascular:
   • Doenza cardíaca conxénita (por exemplo, tetraloxía de Fallot, curtocircuíto (ou shunt) de dereita a esquerda no corazón ou grandes vasos)
   • Insuficiencia cardíaca
   • Doenza cardíaca valvular
   • Infarto de miocardio
4. Hemoglobinopatías:
   • Metahemoglobinemia. Isto causa cianose "espuria", porque, como a metahemoglobina parece azul, o paciente pode parecer cianótico mesmo cun nivel de oxíxeno arterial normal.
   • Sulfohemoglobinemia. Unha rara condición na cal hai un exceso de sulfohemoglobina (SulfHb) no sangue. O pigmento é un derivado verdoso da hemoglobina que non se pode converter de novo en hemoglobina normal funcional. Causa cianose incluso a niveis sanguíneos baixos.
   • Policitemia
   • Cianose conxénita (HbM Boston) orixínase por unha mutación no codón α que ten como resultado un cambio na secuencia primaria, H → Y. A tirosina estabiliza a forma Fe(III) (oxihemoglobina) creando un estado T permanente da Hb.

Cianose periférica nun individuo con enfermidade vascular periférica.

1. Outros:
   • Gran altitude, pode desenvolverse a cianose en ascensos a altitudes de >2.400 m.
   • Hipotermia
   • Conxelación
   • Apnea do sono obstrutiva

Causas da cianose periférica

A cianose periférica é o ton azul de dedos e extremidades debido a unha circulación inadecauda ou obstruída. O sangue que chega ás extremidades non é rica en oxíxeno e cando se ve a través da pel unha combinación de factores poden facer que a súa aparencia sexa de cor azul. Todos os factores que contribúen á cianose central poden tamén causar a aparición de síntomas periféricos, pero a cianose periférica pode observarse en ausencia de insuficiencia cardíaca ou respiratoria. Os vasos sanguíneos pequenos poden están restrinxidos e poden tratarse incrementando o nivel de oxixenación normal do sangue.

Dirección inicial do fluxo de sangue en pacientes con ducto arterioso patente. Unha vez que a presión das arterias pulmonares aumenta máis que a da aorta debido a unha hipertrofia do ventrículo dereito, a dirección do fluxo de sangue vai en sentido contrario, enviando sangue desoxixenado a través do ducto patente directamente á aorta descendente pero evitando o tronco braquiocefálico, a arteria carótide esquerda e a arteria subclavia esquerda, causando así a cianose diferencial.

A cianose periférica pode deberse ás seguintes causas:

• Todas as causas comúns da cianose central
• Redución do gasto cardíaco (por exemplo, insuficiencia cardíaca ou hipovolemia)
• Exposición ao frío
• Enfermidade pulmonar obstrutiva crónica (EPOC)
• Obstrución arterial (por exemplo, enfemidade vascular periférica, fenómeno de Raynaud)
• Obstrución venosa (por exemplo, trombose das veas profundas)

Cianose diferencial

Esta ilustración mostra unha hipoxia local nos tecidos autoinducida na man dereita (lado dereito da imaxe) fronte á man esquerda normal (na parte esquerda da imaxe). Provocouse a cianose inflando e apertando o brazalete para medir a presión sanguínea no brazo dereito.

A cianose deiferencial é a coloración azulada das extremidades inferiores pero non das superiores nin da cabeza. Isto pode observarse en pacientes cun ducto arterioso patente. Os pacientes cun ducto grande desenvolven unha enfermidade vascular pulmonar progresiva, e prodúcese unha sobrecarga de presión do ventrículo dereito. En canto a presión pulmonar supere a presión aórtica, prodúcese un curtocircuíto ou shunt inverso (de dereita a esquerda). A extremidade superior permanece rosa porque o sangue desoxixenado flúe a través do ducto patente e directamente á aorta descendente, mentres que evita o tronco braquiocefálico, a arteria carótide esquerda e a arteria subclavia esquerda.

Avaliación

Unha historia clínica detallada e o recoñecemento físico (centrándose especialmente no sistema cardiopulmonar) pode guiar a xestión dos casos e axudar a determinar as probas médicas que cómpre realizar. As probas que se adoitan facer son a pulsioximetría, a gasometría arterial, a contaxe sanguínea completa, o nivel de metahemoglobina, o electrocardiograma, o ecocardiograma, raios X, TAC, cateterización cardíaca e electroforese de hemoglobina.

En neonatos a cianose periférica preséntase normalmente nas partes distais das extremidades e áreas circunoral e periorbital. Unha diferenza salientable é que as mucosas permanecen rosas na cianose periférica, mentres que na cianose central as mucosas son cianóticas.

Un exemplo de cianose nun individuo de pel escura. Nótese as bases das uñas púrpuras claras en vez da cor típica púrpura azulada. Este paciente tamén ten un acusado hipocratismo dixital (acropaquia) debido a unha doenza cardíaca conxénita con curtocircuíto cardíaco ou shunt de dereita a esquerda (este paciente ten a tetraloxía de Fallot).

A pigmentación da pel e a concentración de hemoglobina poden afectar a avaliación da cianose. A cianose pode ser máis difícil de detectar en persoas con pigmentación da pel máis escura. Porén, a cianose pode diagnosticarse de todos modos cun exame coidadoso das áreas do corpo típicas onde aparece, como a base das uñas, lingua e membranas mucosas, onde a pel é máis delgada e está máis vascularizada. Como se mencionou antes, os pacientes con anemia grave poden parecer normais a pesar de teren concentracións maiores das normais de desoxihemoglobina. Signos de anemia grave poden ser as mucosas pálidas (beizos, pálpebras e enxivas), fatiga, atordoamento, e arritmias.

Un exemplo de cianose nunha persoa vella de pel escura. Repárese no ton púrpura escuro dos beizos.

Xestión

A cianose é un síntoma, non unha doenza de seu, así que a xestión dos casos debería enfocarse no tratamento da causa subxacente.

Se é unha emerxencia, a xestión debería sempre empezar asegurando o paso de aire polas vías respiratorias, a respiración e a circulación. En pacientes con dificultades respiratorias significativas, debería aplicarse inmediatamente a suplementación de oxíxeno (cunha cánula nasal ou a presión positiva continua na vía aérea dependendo da gravidade).

Se os niveis de metahemoglobina son positivos para a metahemoglobinemia, o tratamento de primeira liña é administrar azul de metileno.

Historia

O nome cianose significa literalmente a doenza azul ou a condición azul. Deriva da cor cian, palabra que procede do grego cyanós (κυανός), 'azul'.

Segundo o Dr. Christen Lundsgaard a cianose describiuna primeiramente en 1749 Jean-Baptiste de Sénac, un médico francés que servía ao rei Luís XV. De Sénac concluíu a partir dunha autopsia que a cianose se debía a un defecto cardíaco que orixinaba a mestura da circulación sanguínea arterial e venosa. Mais no foi ata 1919 que o Dr. Lundsgaard conseguiu derivar a concentración de desoxihemoglobina (8 volumes por cento) que podería causar cianose.

Véxase tamén

Outros artigos

• Acrocianose
• Síndrome do bebé azul
• Fenómeno de Raynaud
• Os Fugates azuis